Главная » Наука про очі » Синдром Блоха-Сульцбергера (інфантильний пігментний дерматоз - incontinentia pigmenti)

Синдром Блоха-Сульцбергера (інфантильний пігментний дерматоз - incontinentia pigmenti)



Синдром Блоха-Сульцбергера (інфантильний пігментний дерматоз - incontinentia pigmenti)   синдрому Блоха - Сульцбергера . Причина виникнення та розвиток даного синдрому не з'ясована. Деякі автори припускають, що синдром зобов'язаний зараження плоду вірусною інфекцією (вірус краснухи, герпесу), а пігментація є залишковим явищем.

Алергічне походження обгрунтовується еозинофілією і на наявність алергічних сімейних захворювань в генетичному анамнезі. Однак це припущення не може пояснити наявність очних і неврологічних проявів.

Спадкове походження підтверджується існуванням наступних фактів: хвороба з'являється дуже рано, описано безліч випадків, що мають сімейний характер. Образ спадкової передачі аномалії не уточнений. Невідомий ще хромосомний набір, в якому зазначається аномалія; на думку деяких авторів, остання визначається в аутосомно хромосомному наборі, а, на думку інших - в хромосомах статевих. В даний час більшість авторів вважає, що синдром Bloch - Sulzberger (Синдром Блоха — Сульцбергера) є спадковою ектодермальну аномалією, різної проникності і виразності, має бути, домінуючою, пов'язаної з X хромосомою.

Симптоматология. Клініка синдрому Блоха - Сульцбергера.

Шкірні прояви. Характерним шкірним проявом є пігментний дерматоз, названий «incontinentia pigmenti». Меланін, вироблений в надлишку базальними клітинами епідермісу, мігрує в дерму.

Стадії шкірного ураження при синдромі Блоха - Сульцбергера:

- Непостійні, але важкі: тетра-або параплегія, мікроцефалія, гідроцефалія, конвульсії, запізніле психічний розвиток.

Інші, непостійно поєднуються аномалії: вроджені кардиопатия, вроджений вивих стегна, сіндактілія, беззуба, дистрофія нігтів, загальна або часткова алопеція (особливо на маківці).

Лабораторні дослідження синдрому Блоха - Сульцбергера.

Тільки лейкограма показує характерні зміни, що складаються з лейкоцитозу з вираженою еозинофілією. Еозинофілія (до 40%) розвивається паралельно з шкірними запальними нападами і спадає одночасно з встановленням пігментного стадії.

Патологічна анатомія синдрому Блоха - Сульцбергера.

У 1-ої стадії, шкірні ураження стосуються тільки епідермісу; дерма злегка запалена.

У 2-ої стадії, кератоз дуже виражений. Епітеліальна гіперплазія супроводжується гіперкератозом. Мальпігієві клітини проходять через процес кератинізації.

3-тя стадія відповідає пігментному прогресивному дерматози і характеризується міграцією меланіну з клітин базальної оболонки епідермісу в дерму.

Перебіг і прогноз синдрому Блоха - Сульцбергера, загалом, сприятливі; єдиним наслідком, що залишаються після одужання, є шкірна пігментація.

Лікування синдрому Блоха - Сульцбергера.

Не існує ефективного лікування. Кортикотерапия протидіє еозинофілії і покращує на короткий час клінічний перебіг. Але після закінчення лікування, клінічні симптоми з'являються знову, іноді навіть з більшою інтенсивністю. Ультрафіолетові промені зменшують шкірну пігментацію, а вітамін А в дозах 25 тис. од. / В день, протягом 30 днів, зменшує запальний процес, але не впливає на пігментацію.

Подібні медичні статті

  • Синдром Чедіака-Хигаси
    Вивчений і описаний в 1952 р. кубинським лікарем Чедіак і доповнений в 1954 р. японським лікарем Хигаси. ...
  • Синдром Негелі
    У 1927 р. Негелі описав новий варіант пігментного дерматозу, постійно сполучається з зниженою ...
  • Синдром Халлермана-Штрайфа. Черепно-лицева дисморфия
    Синдром Халлермана-Штрайфа є черепно-лицевої дисморфия. Початкове опис в 1948 році пр. ..
detvrach.com

Читати ще





Если Вам есть что сказать, оставьте комментарий!
Ваше имя *
Ваш Email *

Сумма цифр справа: код подтверждения


Внимание, комментарии чистятся от ссылок!


Copyright © 2011- 2019 vidnovlennya-zoru.com (0.0343 сек.)